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小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的治疗方法,小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病怎么办_精品文章_疾病库_

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一、西医

1、治疗

癫痫注意事项治疗SCID最好的方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。最好的供者为HLA-A,B和D位点相同的同胞。成活者70%~80%的B细胞和T细胞功能可恢复。在发生严重感染,尤其是肺炎之前进行移植成功率较高。1968年进行的第一例骨髓移植患者至今依然健在。

若缺乏HLA配型相同的同胞,可用相配的非亲属供者或单倍体相同(双亲)供者作骨髓移植。单倍体相同的亲代移植者,应去除骨髓细胞中的T细胞,以免发生移植物抗宿主病。35个月随访的生存率为56%大连癫痫医院有哪些,其中35%因B细胞缺陷未恢复,仍需免疫球蛋白替代治疗。265例原发性免疫缺陷患者HLA配型相同骨髓移植中,210例(约79%)存活且免疫功能良好。而554例严重T细胞缺陷患者单倍体移植中,297例(约54%)存活。两例患儿采用亲属CD34 干细胞移植后,T细胞功能恢复且临床表现良好。

原则上,SCID患儿不应该接受任何活菌免疫接种。恢复免疫接种应在患儿成功接受移植后一年,并已停止免疫抑制治疗。

未经移植治疗的婴儿有癫痫能治好吗SCID患儿通常在两岁前死于各种感染并发症,可采用IVIG替代疗法,磺胺甲�f唑/甲氧苄啶(复方新诺明)预防卡氏肺囊虫肺炎。输注全血和血制品可导致SCID患儿发生移植物抗宿主病(GVHD)。因此血制品在输注前必须通过25Gy的辐射照射。所用血制品应来源于巨细胞病毒抗体阴性的供者。

2、预后

X-连锁严重联合免疫缺陷病预后不良,患儿平均寿命个月,多在1岁以内合并严重感染或其他疾病癫痫病是不是遗传病死亡。替代疗法只能延长寿命,通过异基因造血干细胞或联合胸腺移植重建免疫功能可根治本病。

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